Hoofdstuk 1 algemene inleiding Dit hoofdstuk bevat een beschrijving van de anatomie van de hypofyse en van de frequentie van vóórkomen van het hypofyseadenoom met zijn verschillende behandelingsmogelijkheden.
De hypofyse speelt een centrale rol in de hormoonproduktie en hormoonregulatie van het menselijk lichaam. Minstens 12 procent van alle nieuwvormingen in het hoofd zijn hypofyseadenomen. Bijna alle hypofyseadenomen zijn goedaardig. De incidentie van deze aandoening bedraagt 20 tot 30 per miljoen per jaar. Bij benadering hebben 25% tot 30% van de hypofyseadenomen geen klinisch relevante hormoonproductie en worden geclassificeerd als niet-hormoon producerend (NFA). Patiënten presenteren zich met symptomen die het gevolg zijn van massawerking door het hypofyseadenoom, leidend tot compressie van de oogzenuwen, het optische kruis en/of de hypofyse. Dit resulteert in afname van het gezichtsvermogen en hypofysefunctieverlies. De leeftijd van de patiënt bij diagnose varïeert over het algemeen van 40 tot 50 jaar.
Hypofyseadenomen met hormoon overproductie nemen 70% tot 75% van het totaal voor hun rekening.
Deze tumoren kunnen de volgende hormonen overmatig aanmaken:
• Groeihormoon (GH); GH hypersecretie manifesteert zich als acromegalie bij volwassenen en gigantisme bij adolescenten en leidt tot overmatige groei van verschillende lichaamsstructuren.
• Adrenocorticotroop hormoon (ACTH) of wel het bijnierschors stimulerend hormoon; overmatige ACTH productie veroorzaakt de ziekte van Cushing.
• Prolactine (Prl); overmatige Prl productie resulteert in melkuitvloed uit de tepels bij vrouwen en afgenomen vruchtbaarheid bij zowel mannen als vrouwen.
Over het algemeen presenteren patiënten met hormoonproducerende hypofysetumoren zich op jongere leeftijd dan patiënten met niet-hormoon producerende hypofysetumoren. De tumorvolumina van de hormoonproducerende hypofysetumoren zijn over het algemeen kleiner dan die van de niet-hormoonproducerende hypofysetumoren.
Bij de meeste patiënten met een NFA, GH- of ACTH-producerende hypofyseadenoom wordt eerst tot neurochirurgie overgegaan met als doel om de druk van het hypofyseadenoom op de omliggende anatomische structuren weg te nemen en/of de overmatige hormoonproductie te doen verminderen.
In het geval van een prolactinoom en bij restziekte na neurochirurgie bij patiënten met een GH- en ACTH-producerend hypofyseadenoom doet hormoon onderdrukkende medicatie de symptomen en de negatieve metabole gevolgen afnemen.
Radiotherapie wordt meestal postoperatief gegeven en resulteert in langdurige locale controle en afname van de overmatige hormoonproductie.
Mogelijk te verwachten bijwerkingen van de radiotherapie worden als argument aangegrepen om radiotherapie uit te stellen of om er van af te zien. Deze bijwerkingen worden besproken en afgezet tegen de negatieve gevolgen van tumorgroei zelf, de noodzaak van neurochirurgisch ingrijpen en de gevolgen van de hormoon onderdrukkende medicatie. Bovendien zal het gebruik van meer geavanceerde bestralingstechnieken waarschijnlijk de kans op bijwerkingen van de radiotherapie nog verder doen afnemen.